.RU

ЛЕЙКОЦИТОЗЫ И ЛЕЙКОПЕНИИ - Патофизиология сердечной деятельности 3


^ ЛЕЙКОЦИТОЗЫ И ЛЕЙКОПЕНИИ
Патофизиология лейкоцитов очень важна в современной патологии, поскольку лейкоциты отражают внутреннее состояние организма и могут определять характер процесса, его тяжесть, прогноз и эффективность терапии.Они очень динамичны, очень быстро реагируют и очень информативны, определяются просто - поэтому их исследования обязательны в динамике.

Форма изменения:

1) общее число - могут быть лейкоцитозы выше 9000 в 1 микролитре и лейкопении - менее 4000 в 1 микролитре, но нужно иметь в виду, что даже у здоровых может быть порядка 2000 лейкоцитов в 1 мкл и реже 10000 лейкоцитов в 1 мкл.

2) изменение лейкоцитарной формулы - процентного соотношения лейкоцитов или изменения содержания отдельных видов лейкоцитов - это порциальные лейкоцитозы.

^ Соотношения между отдельными элементами нейтрофилов:


Общее количество лейкоцитов в 1мкл 4000-9000

количество лейкоцитов в %(соотношение)

количество лейкоцитов в абсолютн. цифрах

базофилы

0-1

0-90

эозинофилы

3-5

120-450

миелоциты нейтрофильные

0

0

юные нейтрофилы

0-1

0-90

палочкоядерные нейтрофилы

2-4

80-360

сегментоядерные нейтрофилы

50-70

2000-6300

лимфоциты

20-40

800-3600

моноциты

4-8

160-720


Повышенное содержание любого лейкоцита в % - относительный нейтрофилез, моноцитоз, лимфоцитоз, а если увеличено абсолютное содержание - абсолютный нейтрофилез и т.д.

Снижение содержания любого лейкоцита в % - относительная нейтропения и т.д., а снижение в абсолютных цифрах - абсолютная нейтропения, лимфопения, монопения.

3) индекс сдвига.(в норме 0,05)

4) наличие патологических форм лейкоцитов.

Лейкоцитоз встречаются наблюдается при остром повреждении тканей ( острые воспаления, острые инфекции, аллергические повреждения тканей, некроз тканей, острая кровопотеря, острый гемолиз эритроцитов) и носит реактивный, как защитное приспособление характер и его уровень соответствует степени повреждения.Но лейкоцитоз может быть и опухолевого происхождения - бластомогенные лейкоцитозы с очень большим колличеством лейкоцитов - 20000-50000, а при бластомогении 50000-1000000. Лейкоцитозы наряду с патологическими, могут быть и физиологическими - у новорожденных, беременных, алиментарный, миогенный. Механизмы лейкоцитоза - нейрогормональная регуляция, то есть симпатическая система увеличивает лейкоцитоз, и осуществляет перераспределение в кровеносном русле из маргинального (пристеночного) слоя в осевой кровоток, а парасимпатическая снижает. Лейкопоэтины регулируют конкретные механизмы усиления размножения и созревания клеточных элементов в костном мозге.

В патогенезе патологических лейкоцитозов выделяется 3 основных момента:

а) непосредственная стимуляция токсинами костного мозга,

б) стимуляция костного мозга гормонами стресса, положительное миелотропное действие АКТГ,

в) действие лейкопоэтинов (белки образующиеся в почках при распаде лейкоцитов).

Лейкопении также могут быть физиологическими:во время сна,длительного белкового голодания,при умственных и физических перегрузках, у 6 % людей, как вариант нормы. При ваготонии,при падении давления,при повышении аппетита,повышенной зябкости,выраженном красном дермографизме.

^ Патологическая лейкопения: развивается в разгар большинства вирусных заболеваний и брюшного тифа,при передозировке лекарственных препаратов,при спленомегалии (в норме селезенка продуцирует ингибиторы гемопоэза всех ростков, а все стимуляторы продуцируются в почках).

Лейкопения - признак недостаточности кроветворения. Причины: острые вирусные инфекции - грипп,корь,краснуха,хронические бактериальные инфекции,радиация,лекарственные препараты - иммунодепрессанты,тяжелые поражения печени - гепатит,цирроз.Также лейкопения может быть при дефиците железа и витамина B12.

^ Механизмы лейкопении:

1) угнетение лейкопоэза, нарушения созревания и выхода в кровь,

2) повреждение в кровеносном русле - иммунными антителами, токсинами,

3) перераспределение - уход в ткани.

^ Признаки дегенерации лейкоцитов:

1) крупная токсогенная базофильная зернистость(коагуляция белков цитоплазмы токсинами микробов или токсичными продуктами);

2) вакуолизация цитоплазмы и ядра;

3) истощение зернистости в гранулоцитах,то есть клетки продуцируются токсически пораженным костным мозгом;

4) появление в цитоплазме телец Князькова - Деля,это остатки базофильной молодой цитоплазмы в виде голубой ваты,чаще встречается у детей;

5) гиперсегментация ядер у сегментоядерных нейтрофилов от 5 до 20 сегментов;

6) анизоцитоз лейкоцитов-макрополициты на стадии юных и палочкоядерных.

^ Нейтрофильный лейкоцитоз отражает общую защитную реакцию организма на повреждение при инфекциях, травмах, деструктивных процессах, при стрессе, бывает и перераспределительный. Нейтропения отражает отсутствие реакции организма, является признаком повреждения, отражает угнетение гранулопоэза, но может быть и перераспределительной.

Эозинофилия часто отражает аллергизацию организма, сопутствует при паразитарных инвазиях. Эозинопения может являться признаком повреждения, но также отражает нормальную деятельность системы гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников, включение которой имеет место при стрессе.

Лимфо-моноцитоз наиболее характерен при хронических инфекциях, снижение их количества может быть признаком иммунодефицита.

Моноцитоз отражает защитную реакцию, сопровождающуюся мощной фагоцитарной защитой, и является благоприятным признаком.

ЛЕЙКОЗЫ
Лейкозы (от греч. leuk - белый, относящийся к лейкоциту + os -патологический процесс, заболевание) — опухоли, возникающие из кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга.

В 1845 Virchow описал у человека заболевание, которое характеризовалось резким увеличением числа белых кровяных телец, и дал этой болезни название "лейкемия" или "белокровие". В 1868-1878гг. Neumann установил, что при лейкемии первичные изменения возникают в костном мозге. В 1921г. Ellerman применил термин "лейкоз".

Сегодня известны несколько групп этиологических факторов, роль которых в возникновении лейкозов не вызывает сомнения:

Вирусы. К настоящему времени выделено и детально охарактеризовано
несколько типов вирусов, вызывающих различные виды лейкозов у животных.
Как правило, это РНК-содержащие вирусы, а также ДНК-содержащие вирусы,
которые относятся к герпес-вирусам. Вопрос о роли вирусов в происхождении
лейкозов у человека остается спорным.

Химические канцерогенные вещества. Лейкозы у работающих на
химических предприятиях и имеющих профессиональные контакты с бензолом
и продуктами его метаболизма описаны более 30 лет назад. Сейчас известны и
другие химические агенты, играющие существенную роль в их инициации:
химические растворители, инсектициды, нефтепродукты. Преимущественными
вариантами лейкозов, возникающих под действием химических канцерогенных
веществ, являются миеломоноцитарные, моноцитарные лейкозы, эритромиелоз
и хронический миелолейкоз (ХМЛ).

Ионизирующая радиация. Отмечено четырехкратное увеличение риска
заболеть лейкозом у взрослых, живших и работавших
километровой зоне вокруг АЭС. Величина риска
увеличивалась по мере приближения к станции и коррелировала со временем
проживания в зоне Установлено также увеличение заболеваемости
лейкозами среди жителей Южного Урала, подвергшихся воздействию продуктов
деления урана в результате аварии на радиохимическом предприятии "Маяк" в
1957-1958 гг.

Первые сообщения о росте числа лейкозов у пострадавших в Хиросиме и Нагасаки появились спустя полтора года после взрыва атомных бомб, первый пик заболеваемости зарегистрирован через 5-6 лет. В целом, рост заболеваемости лейкозами наблюдался в течение 40 лет после бомбардировки. Среди радиационно-индуцированных лейкозов преобладают хронические и острые миелоидные лейкозы (у взрослых), острые лимфобластные лейкозы (у детей).

Генная патология. В качестве возможных факторов наследственной
предрасположенности к лейкозам называют сниженную резистентность
хромосом к действию мутагенных агентов (феномен "хромосомной
нестабильности"), а также недостаточную активность ферментных систем
репаративного синтеза нуклеиновых кислот.

Согласно мутационно-клоновой теории, под действием канцерогенов возникает мутация в одной гемопоэтической клетке П-П1 классов. В результате изменяется пролиферация и дифференцировка мутировавшей клетки. Безудержное размножение этих клеток приводит к формированию клона "однотипных" опухолевых клеток. Это — моноклоновая стадия. В этот период опухолевые клетки чувствительны к химиотерапии. Важным условием, способствующим появлению мутировавших клеток, является снижение активности антимутационных механизмов противоопухолевой защиты.

В соответствии с современными представлениями злокачественная трансформация гемопоэтической клетки происходит в результате нарушения функции протоонкогенов и генов-супрессоров опухолевого роста. Эти гены в норме участвуют в регуляции клеточного цикла и дифференцировки. Их мутации могут сопровождаться повышением пролиферативного потенциала клетки.

Существуют две модели, которою описывают развитие хронических и острых лейкозов:

- Модель пошагового онкогенеза. Трансформация нормальной клетки в опухолевую происходит в результате единственной мутации "ключевого гена". Дополнительные мутации ("шаги") обеспечивают прогрессирование опухоли. Так развиваются хронические лейкозы.

- ^ Модель "генетического груза". Развитию опухоли может предшествовать накопление в геноме некоторого количества мутаций. Это называется "генетическим грузом", который повышает способность клетки к пролиферации. "Генетический груз" может долгое время не проявляться вследствие функционирования генов-супрессоров опухолевого роста. Если же в последующем возникают мутации в генах-супрессорах, то клетка начинает интенсивно делиться. Появляется большое количество лейкозных клеток. Так развиваются острые лейкозы.

В процессе развития лейкоза происходят качественные изменения опухолевых клеток - формируется опухолевая прогрессия. К ее основным проявлениям относят следующие:

Процесс опухолевой прогрессии является основой формирования атипизма роста, обмена, функции и структуры лейкозных клеток. В костном мозге при лейкозах выявляются признаки патологического "омоложения" состава гемопоэтических клеток. Увеличивается число делящихся лейкозных клеток (в основном II-III классов), нарастает количество атипичных бластов. В основе этого явления лежит возрастание числа пролифилирующих лейкозных клеток, а также торможение или блокада процесса их созревания.

^ По морфологии клеток лейкозы делят на:

Властные клетки при остром лейкозе морфологически трудно различимы, но могут быть дифференцированы с помощью цитохимических методов. Исходя из этого было предложено подразделять острые лейкозы на острые лимфобластные и острые нелимфобластные.

В 1995 г. Европейской группой по иммунологической характеристике лейкозов была предложена иммунологическая классификация острых лимфобластных лейкозов (ОЛЛ). В соответствии с этой классификацией выделяют 4 варианта Т-ОЛЛ и 4 варианта В-ОЛЛ.

ФАБ-классификация острых лейкозов




Наименование лейкоза

Острые нелнмфобластные лейкозы

М0

Mi М2 М3

Мзпл М4

М5а М5„

мб

М7

Недифференцированный лейкоз (минимально дифференцированный острый миелобластный лейкоз) Миелобластный лейкоз без признаков созревания клеток Миелобластный лейкоз с признаками созревания клеток Промиелоцитарный лейкоз Микрогранулярньш Промиелоцитарный лейкоз Миеломонобластный лейкоз Монобластный лейкоз без признаков созревания клеток Монобластный лейкоз с признаками созревания клеток Эритромиелоз Мегакариобластный лейкоз

Острые лимфобластные лейкозы

Л1

Л2 Лз

Микролимфобластный лейкоз Лимфобластный лейкоз с типичными лимфобластами Макро - или пролимфобластный лейкоз


Источником лейкозных клеток при хронических лейкозах служат те же клетки, что и в случае острых лейкозов, но при хронических лейкозах опухолевые клетки "дозревают" до более поздних стадий. Хронические лейкозы подразделяют на миелоидные (хронический миелолейкоз), лимфоидные (хронический лимфолейкоз и волосатоклеточный лейкоз), моноцитарные (миеломоноцитарные), эритроцитарные (истинная полицитемия) и мегакариоцитарные.

^ В зависимости от общего количества лейкоцитов и наличия властных клеток в периферической крови выделяют четыре формы лейкоза:

1. Лейкемическая: -число лейкоцитов более 50 109л. -большое количество бластов

2. Сублейкемическая:

-число лейкоцитов выше нормы, но до 50 10'л. -большое количество бластов

3. Лейкопеническая:

-число лейкоцитов ниже нормы; -наличие властных клеток.

4. Алейкемическая:

-число лейкоцитов в пределах нормы;

-бластные клетки не обнаруживаются. В этом случае леикозные клетки обнаруживаются лишь в ткани костного мозга.

^ Особенности гематологической картины при некоторых лейкозах

Для острого миелоидного лейкоза характерно наличие признака "hiatus leukaemicus " (лат. hiatus — ворота, провал, отсутствие). Лейкемический провал характеризуется:

- наличием в крови бластных лейкозных клеток (как правило,
нейтрофильного ряда);

Причиной лейкемического провала является торможение или блок процесса созревания лейкозных клеток.

При хроническом миелолейкозе наблюдается так называемая эозинофшъно-базофилъная ассоциация лейкоцитов. Она характеризуется одновременным существенным увеличением количества лейкозных базофилов и эозинофилов в периферической крови. Этот признак является следствием того, что в костном мозге образуется большое количество атипичных бластных клеток и их предшественников миелоцитарного «ростка» гемопоэза. Из них созревает соответственно и большее количество зрелых форм лейкозных гранулоцитов, в том числе эозинофилов и базофилов.

Спутником большинства лейкозов является анемия. При острых лейкозах она прогрессирует быстро, при хронических медленно. Ведущие механизмы формирования анемии при лейкозах:

Тромбоцитопения при лейкозах обусловлена теми же факторами, что и анемия.

При хроническом лимфолейкозе в периферической крови преобладают зрелые узкоплазменные лимфоциты, содержание которых может достигать 80% и более. В мазке крови часто видны тени Боткина-Гумпрехта( остатки разрушенных при приготовлении мазка неполноценных лимфоцитов).

Общие нарушения проявляются в виде ряда синдромов: анемического, геморрагического, инфекционного, метастатического и интоксикационного. Геморрагический синдром формируется вследствие поражения сосудов лейкозными инфильтратами в условиях развития тромбоцитопении и снижения свертываемости крови (из-за недостаточного образования факторов свертывания крови при общей интоксикации организма). Проявлениями геморрагического синдрома являются кровотечения из десен, носа, кишечника, возможны кровоизлияния в жизненно важные органы.


^ Отличия лейкозов от лейкемоидных реакций


Признак

Лейкоз

Лейкемоидная реакция

Причинный фактор

Неизвестен

Часто известен (сепсис, дизентерия, скарлатина, дифтерия, гнойная инфекция, крупозная пневмония, метастазы С-ч в костный мозг, некоторые стадии лучевой болезни и др.)

Антибактериальная терапия

Не дает эффекта

Дает эффект

Характер изменений

Необратимый

Временный, обратимый

Трансформация в опухоль

Трансформируется

Не трансформируется

Изменения в костном мозге

Бластная метаплазия соответствующего ростка

Реактивная гиперплазия лейкопоэтической ткани

Изменение красного и тромбоцитарного ростка

Есть

Нет

Метастазирование клеток

Есть (лейкемические инфильтраты)

Нет

metodicheskie-rekomendacii-po-provedeniyu-uchebno-proizvodstvennoj-praktiki-studentov-vuzov-i-srednih-specialnih-uchebnih-zavedenij-v-arhive-prezidenta-respubliki-kazahstan.html
metodicheskie-rekomendacii-po-provedeniyu-uroka-po-teme-vozrozhdenie-pamyatnikov-istorii-i-kulturi-drevnego-goroda-bolgar-i-ostrov-grada-sviyazhsk.html
metodicheskie-rekomendacii-po-provedeniyu-urokov-v-8-m-klasse-34-tema-uroka-kosmicheskie-metodi-geograficheskih-issledovanij-1-chas-34-stranica-5.html
metodicheskie-rekomendacii-po-provedeniyu-v-uchrezhdeniyah-obrazovaniya-pervogo-uroka-i-meropriyatij-posvyashennih-dnyu-znanij-1-sentyabrya-i-dnyu-belorusskoj-pismennosti.html
metodicheskie-rekomendacii-po-provedeniyu-zanyatij-s-primeneniem-interaktivnih-form-obucheniya-v-fgbou-vpo-tyumenskij-gosudarstvennij-universitet.html
metodicheskie-rekomendacii-po-psihologo-pedagogicheskomu-prosvesheniyu-roditelej-mouo-otdel-obrazovaniya-administracii-kurtamishskogo-rajona.html
  • literature.largereferat.info/chast-krila-etogo-istrebitelya-vojcehovskij-a-i-v-65-zagadki-bermudskogo-treugolnika-i-anomalnih-zon.html
  • laboratornaya.largereferat.info/rasshirenie-osoznavaniya-dzhon-enrajt-zametki-o-geshtalt-terapii.html
  • bukva.largereferat.info/oblk-aktivv.html
  • lektsiya.largereferat.info/programma-kursa-podvizhnie-igri-osnovnaya-obrazovatelnaya-programma-nachalnogo-obshego-obrazovaniya-obrazovatelnogo-uchrezhdeniya.html
  • books.largereferat.info/ekologiyanin-eesi-keldi-eki-asildin-urpagi-kniga-zaryazhennaya-dushevnoj-teplotoj-i-iskrennostyu.html
  • prepodavatel.largereferat.info/tehnicheskie-sredstva-predpriyatij-servisa-gosudarstvennij-obrazovatelnij-standart-visshego-professionalnogo.html
  • credit.largereferat.info/otchet-soveta-direktorov-nablyudatelnogo-soveta-banka-o-rezultatah-razvitiya-banka-po-prioritetnim-napravleniyam-ego-deyatelnosti.html
  • uchitel.largereferat.info/razvitie-turizma-v-gorode-sizrani.html
  • literature.largereferat.info/daniya-obzor-sistemi-zdravoohraneniya-oblastnaya-nauchnaya-medicinskaya-biblioteka.html
  • books.largereferat.info/bileti-po-kriminalistike-chast-4.html
  • student.largereferat.info/0105las-vegas-igra-v-pryatki-universal-channel-za-dopolnitelnoj-informaciej-pozhalujsta-obrashajtes-alla.html
  • laboratornaya.largereferat.info/razdel-i-obshie-polozheniya-uchebnoe-posobie-sankt-peterburg.html
  • tasks.largereferat.info/2-metodika-rascheta-osnovnih-pokazatelej-metodicheskie-ukazaniya-i-zadaniya-dlya-vipolneniya-domashnej-kontrolnoj-raboti.html
  • textbook.largereferat.info/izmenenie-i-statichnost-makki-r-ml5-istoriya-na-million-dollarov-master-klass-dlya-scenaristov-pisatelej-i-ne.html
  • institut.largereferat.info/trud-trudoustrojstvo-zanyatost-naseleniya-period-stranica-6.html
  • essay.largereferat.info/doklad-direktora-shkoli-debeloj-t-v-mou-bolshedvorskaya-srednyaya-obsheobrazovatelnaya-shkola.html
  • tasks.largereferat.info/2-opredelyonnie-artikli-rukovodstvo-po-proiznosheniyu-5-tolchok-6.html
  • znaniya.largereferat.info/programmi-kandidatskih-ekzamenov-05-09-03-elektrotehnicheskie-kompleksi-i-sistemi-05-12-04-radiotehnika-v-tom-chisle-sistemi-i-ustrojstva-televideniya-05-12-13-sistemi-seti-i-ustrojstva-telekommunikacij-stranica-6.html
  • turn.largereferat.info/opit-sozdaniya-elektronnogo-arhiva-na-primere-arhivnih-uchrezhdenij-moskvi-a-tak-zhe-federalnogo-organa-vlasti.html
  • knowledge.largereferat.info/ob-ischislenii-posobij-pedagogicheskim-i-medicinskimrabotnikam-a-takzhe-rabotnikamne-poluchayushim-polnogo-oklada-stavki.html
  • literatura.largereferat.info/socialnaya-psihologiya.html
  • learn.largereferat.info/geografiya-velikobritanii.html
  • control.largereferat.info/doklad-podgotovlen-rabochej-gruppoj-po-grazhdanskomu-uchastiyu-v-protivodejstvii-korrupcii-i-obespechenii-obshestvennoj-bezopasnosti-dalee-rabochaya-gruppa-soveta.html
  • institute.largereferat.info/glava-xvii-derevyannoe-zodchestvo-russkogo-severa.html
  • uchebnik.largereferat.info/vestnik-baltijskoj-pedagogicheskoj-akademii-vip-92-2009-g-sovremennij-medicinskij-vuz-vazhnejshie-problemi-pers-pektivnie-napravleniya-prepodavaniya-i-vospitaniya-specialistov-irkutsk-2009.html
  • textbook.largereferat.info/himiya-i-tehnologiya-topliv-i-masel-2002-no-c-26-29-chemistry-and-technology-of-fuels-and-oils-2002-v-38-no-p-374-380.html
  • thesis.largereferat.info/primernaya-programma-naimenovanie-disciplini-ekonomicheskaya-teoriya-rekomenduetsya-po-specialnosti-060301farmaciya.html
  • notebook.largereferat.info/i-sanattai-obektilerge-ekologiyali-rsat-beru-memlekettk-krsetletn-izmett-pasporti.html
  • klass.largereferat.info/9zhidkaya-izolyaciya-izolyaciya-i-perenapryazheniya-kratkij-kurs-lekcij-ch-i-razryadi-i-proboi-dlya-studentov-specialnostej.html
  • nauka.largereferat.info/uchebnoe-posobie-mozhet-bit-ispolzovano-dlya-podgotovki-aspirantov-l-f-gerasimova-2002-stranica-19.html
  • pisat.largereferat.info/temi-referatov-uchebno-metodicheskij-kompleks-dlya-specialnosti-080102-mirovaya-ekonomika-moskva-2007.html
  • grade.largereferat.info/napravlenie-2-uchebnij-plan-i-programmi-programma-razvitiya-municipalnogo-obsheobrazovatelnogo-uchrezhdeniya-novorossijskaya.html
  • notebook.largereferat.info/informacionnaya-spravka-po-federalnim-perechnyam-uchebnikov-na-20092010-uchebnij-god.html
  • gramota.largereferat.info/vvedenie-v-professiyu-chast-2.html
  • literatura.largereferat.info/sobranie-sochinenij-54-pechataetsya-po-postanovleniyu-centralnogo-komiteta-stranica-13.html
  • © LargeReferat.info
    Мобильный рефератник - для мобильных людей.